Lidé se spina bifida mají míšní nervy, které jsou obnažené a lze je vidět pouhým okem. Tento stav je způsoben selháním zavření
neurální trubice. Spina bifida způsobuje, že postižení jsou náchylní k vysokému riziku infekce a poškození nervů. Obecně platí, že lidé s rozštěpem páteře zemřou během 6-12 měsíců od narození. Pro ty, kteří jsou schopni přežít, budou mít těžká postižení po celý život. Přestože spina bifida nelze vyléčit, její účinky lze minimalizovat chirurgickým zákrokem. Spina bifida lze detekovat ultrazvukem, když je dítě ještě v děloze. Chirurgie uzávěru spina bifida se obvykle provádí po narození dítěte, takže pokud je dítě stále v děloze, není možné podniknout žádné kroky k léčbě tohoto stavu. Ve skutečnosti dochází k poškození nervů a zvyšuje se riziko těžkého postižení později v životě. Nyní však existuje další řešení v léčbě rozštěpu páteře, a to operace plodu v děloze.
Operace spina bifida in utero
V roce 2018 podstoupila dvě britská miminka se spina bifida operaci ještě v děloze. Tato operace je velmi složitá operace, kterou může provést pouze kompetentní tým odborníků. Operace se provádí otevřením matčina lůna, aniž by se dítě narodilo, uzavřením abnormalit v páteři dítěte a následným přišitím matčiny dělohy, aby těhotenství mohlo pokračovat. Tato operace neléčí rozštěp páteře, ale urychluje uzavření rozštěpu páteře. Očekává se, že poškození nervů, ke kterému dojde, bude mnohem lehčí než čekání několik měsíců, než se dítě narodí. Očekává se také, že miminka budou mít díky této operaci možnost užít si kvalitnější život. Studie ukazují, že operace plodu in utero přináší lepší výsledky než operace po narození dítěte (
postnatální). Na operaci
postnatální, často děti s rozštěpem páteře vyžadují instalaci
bočník, což je kanál pro odvádění tekutiny z mozku. Instalace
bočník spojené s těžším postižením. Prostřednictvím in-utero chirurgie nutnost vložení
bočník mnohem menší. Kromě toho může tato operace zlepšit mobilitu a otevřít možnosti pro děti, aby mohly chodit samy bez pomoci. Studie MOMS porovnávala 77 dětí s rozštěpem páteře, které byly operovány ještě v děloze, s 80 dětmi, které byly operovány po narození. Výsledky této studie ukazují, že ti, kteří jsou operováni v děloze, mají následující výhody:
- Menší herniace zadního mozku (malformace Chiari II)
- Menší pravděpodobnost potřeby bočník ve věku 1 roku
- Funkce dolních končetin je lepší ve 30. měsíci
- Lepší funkce kontroly močového traktu, i když jsou stále potřebné pooperační hodnotící studie
[[Související článek]]
Kritéria a rizika operace spina bifida in utero
Ne všechny případy spina bifida jsou operovatelné. Některá z kritérií pro operaci spina bifida v děloze, jmenovitě:
- Místo abnormality, kde se vyskytuje myelomeningokéla počínaje míchou T1-S1
- Na MRI byla nalezena herniace zadního mozku (malformace Chiari II).
- Žádné genetické abnormality (jak dokazuje amniocentéza)
- Gestační věk mezi 19-26 týdny
Operaci rozštěpu páteře v děloze nelze oddělit od určitých rizik. Rizika této operace, a to zvýšené riziko předčasného porodu, předčasné prasknutí blan a snížení objemu plodové vody. Předčasný porod je velmi nebezpečný, protože může způsobit smrt dítěte, takže je třeba zvážit, zda je operace v děloze nejlepším způsobem. S rozvojem techniky a vědy mají nyní lidé trpící rozštěpem páteře, kteří dříve neměli velké naděje, větší naději na delší a kvalitnější život.
