Mayer Rokitansky Kuster Hauserův syndrom nebo MRKH je porucha, která se vyskytuje v ženském reprodukčním systému. Tento stav má za následek, že se pochva a děloha nevyvíjejí nebo dokonce neexistují. Jeho vnější genitálie však byly v normálním stavu. Ženy, které to zažívají, často nemají menstruaci kvůli absenci dělohy. Tento stav lze zjistit, když dospívající dívka nedostane svůj menstruační cyklus až ve věku přibližně 16 let.
Rozpoznání syndromu syndromu MRKH
Mayer Rokitansky Kuster Hauserův syndrom se vyskytuje nejméně u 1 z každých 4 500 narozených dívek. Během puberty zůstává růst vajíček, prsou a pubického ochlupení normální. Děloha však není plně vyvinuta. Pokud jsou postiženy pouze reprodukční orgány, je to klasifikováno jako syndrom MRKH typu 1. Mezitím, pokud jsou abnormální stavy v jiných orgánech, jako jsou ledviny a páteř, nazývá se to syndrom MRKH typu 2. Pacienti s tímto onemocněním mohou také trpět srdcem vady a nedoslýchavost.
Příčiny MRKH syndromu
Není jasné, co způsobuje MRKH syndrom. U žen s tímto syndromem mohou během plodu dojít ke genetickým změnám. To se však děje jen v několika málo případech. To znamená, že není s jistotou známo, zda genetické změny mohou způsobit syndrom MRKH. Výzkumníci nadále hledají korelaci mezi těmito dvěma. Jisté však je, že abnormální stavy v reprodukčním systému pacientů se syndromem MRKH nastávají proto, že Müllerův trakt není plně vyvinutý. Jedná se o struktury, které tvoří dělohu, děložní hrdlo, horní část pochvy a také vejcovody. Dříve se předpokládalo, že Mayer Rokitansky Kuster Hauserův syndrom byl vyvolán environmentálními faktory během těhotenství, jako je konzumace drog nebo nemoci. Při dalším studiu však neexistoval žádný vztah mezi onemocněním a léky během těhotenství a výskytem tohoto syndromu. Dále není jasné, proč se tento abnormální stav může vyskytovat i v jiných orgánech těla, jak se vyskytuje u pacientů se syndromem MRKH typu 2. Je možné, že existují tkáně a orgány, které se také vyvíjejí ze stejné tkáně jako Müllerův trakt . Příkladem jsou ledviny. Co se týče dědičnosti, většina syndromu MRKH se vyskytuje u žen bez podobné anamnézy v rodině. Existuje skutečně dědičný vzorec, ale je náhodný. I když jsou dva pacienti se syndromem MRKH v jedné linii, podmínky mohou být velmi odlišné.
Příznaky
Nejčasnějším příznakem osoby trpící syndromem Mayer Rokitansky Kuster Hauser je menstruace až ve věku 16 let. Mohou se však objevit další příznaky, jako například:
- Bolest při pohlavním styku
- Obtíže při pohlavním styku
- Snížená hloubka a plocha pochvy
- Únik moči
- Potíže získat potomky
Tři výše uvedené příznaky jsou příznaky syndromu MRKH typu 1. U typu 2 jsou v průměru podobné, ale mohou být také doprovázeny následujícími stavy:
- Komplikace nebo selhání ledvin v důsledku abnormální polohy
- Nemít ledviny
- Abnormální stav kostí, zejména páteře
- Poruchy sluchu
- Srdeční vady
- Jiné orgánové komplikace
[[Související článek]]
Diagnostika a léčba MRKH
Diagnóza syndromu MRKH typu 1 se obecně vyskytuje během rané dospělé fáze, kdy ženy nedostanou menstruaci. Zatímco u typu 2 může být také detekován, když existují příznaky poruch orgánů. To se může stát v dřívější fázi, například před adolescencí. K diagnostice tohoto syndromu lékař pomocí nástroje nebo ruky změří hloubku pochvy. Bylo to provedeno proto, že mělká hloubka vaginy byla velmi pravděpodobně spojena s MRKH. Poté lékař požádá o ultrazvuk nebo MRI, aby zjistil přítomnost dělohy. Kromě toho může také vidět přítomnost nebo nepřítomnost vejcovodů a ledvin. Některé z kroků pro léčbu syndromu Mayer Rokitansky Kuster Hauser jsou:
1. Transplantace dělohy
Ačkoli to není běžné a nemůže to udělat každý, existují možnosti transplantace dělohy. V listopadu 2019 žena úspěšně porodila své druhé dítě poté, co získala dárce pro transplantaci dělohy. Celosvětově bylo provedeno nejméně asi 70 transplantací dělohy.
2. Vlastní dilatace
Jedná se o metodu rozšíření pochvy bez chirurgického zákroku. Trik spočívá v použití malého stonku, aby se velikost pochvy čas od času zvětšila. Tato metoda se provádí po dobu 30 minut až 2 hodin každý den po koupání.
3. Vaginoplastika
Li
vlastní dilatace Pokud to nepůjde, je tu možnost udělat vaginoplastiku. Při tomto zákroku lékař vytvoří funkční pochvu z kožních štěpů ze hýždí nebo jiných částí. Po operaci musí pacienti používat
dilatátor a lubrikanty při pohlavním styku, aby umělá vagína mohla fungovat. Jedním z příznaků u lidí se syndromem Mayer Rokitansky Kuster Hauser jsou potíže s získáváním potomků. Stále však existuje možnost otěhotnění prostřednictvím programu IVF, pokud vajíčko funguje normálně. Chcete-li dále diskutovat o možnosti dalších onemocnění s pozdními menstruačními charakteristikami,
zeptejte se přímo lékaře v aplikaci SehatQ Family Health. Stáhnout nyní na
App Store a Google Play.
