Novorozenci, kteří vypadají nažloutle nebo zežloutlí, obvykle naznačují, že jejich drobná těla nebyla schopna vylučovat přebytečný bilirubin močí. Závažnějším a vzácnějším stavem je žlučová atrézie, kdy má dítě ucpaný žlučovod a blokuje tok žluči z jater do močového měchýře. Biliární atrézie je onemocnění, které se obvykle zjistí ve věku 2 týdnů. Zpočátku jeho kůže vypadá nažloutle. U dětí, které mají žloutenku, může opalování nebo léčba fototerapií pomoci snížit hladinu bilirubinu. U biliární atrézie však mohou být příznaky mnohem komplexnější a nelze je jen tak sušit na slunci. [[Související článek]]
Příznaky biliární atrézie
Kromě nažloutlé kůže a očí existuje u kojenců několik příznaků biliární atrézie. Pokud se objeví některý z těchto příznaků, nepodceňujte to a okamžitě vyhledejte lékaře. Některé z příznaků biliární atrézie jsou:
- Tmavší barva moči
- Bledá stolice jako tmel
- Páchne velmi páchnoucími výkaly
- Zvětšená slezina
- Pomalý růst
- Neschopnost přibrat nebo dokonce zhubnout
Žluč funguje pro trávení a nese odpadní produkty. U kojenců s biliární atrézií jsou však žlučovody v játrech zablokovány. V důsledku toho dojde k nahromadění zbytkových látek v játrech, které mohou způsobit poškození jater. K léčbě doporučí lékař operaci. Úspěšnost operace bude vyšší, pokud bude provedena před dosažením 2 měsíců věku dítěte. Pokud byla játra poškozena, bude potřebovat transplantaci jater.
Příčiny biliární atrézie
Biliární atrézie není genetické onemocnění nebo se přenáší z rodičů na jejich děti. Některé z příčin biliární atrézie jsou:
- Bakteriální nebo virová infekce
- Problémy s imunitním systémem
- Permanentní genetická mutace
- Vystavení toxickým látkám
- Poruchy tvorby žlučových cest v děloze
Kromě některých výše uvedených spouštěčů biliární atrézie mají předčasně narozené děti také větší riziko, že ji zažijí.
Jak diagnostikovat biliární atrézii
Příznaky biliární atrézie na první pohled připomínají jiné zdravotní problémy kojenců, jako je hepatitida a cholestáza. Děti, které vykazují příznaky biliární atrézie, by proto měly být okamžitě vyšetřeny dětským lékařem k dalšímu vyšetření. K potvrzení diagnózy biliární atrézie u kojenců lékař provede několik fyzikálních vyšetření a podpůrných vyšetření, jako jsou:
- Fotografie rentgen a ultrazvuk na břiše dítěte, který je užitečný pro sledování stavu jater a žluči
- RTG vyšetření pomocí kontrastní látky ve žlučových cestách (cholangiografie)
- Krevní test ke kontrole hladiny bilirubinu v těle dítěte
- Biopsie jater ke kontrole stavu jater ze vzorků tkáně
- ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie) ke zhodnocení stavu žluči, slinivky břišní a jater u kojenců.
Kromě toho lékař také obvykle provede testy
hepatobiliární kyselina iminodioctová (HIDA) popř
cholescintigrafie ke kontrole funkce vývodů a žlučníku vašeho dítěte.
Jak léčit biliární atrézii
Biliární atrézie je onemocnění, které musí být léčeno chirurgickými zákroky. Po dalším a podrobném vyšetření lékař prodiskutuje, jaké možnosti operace je třeba provést. Některé způsoby léčby biliární atrézie jsou:
Jedná se o chirurgický zákrok, který spojuje část střev s játry. Cílem je, aby žluč mohla proudit přímo mezi dvěma orgány. Operaci Kasai je třeba provést co nejdříve poté, co je u dítěte diagnostikována atrézie žlučových cest. Existuje však možnost, že dojde k opětovnému přerušení žlučovodu. Z dlouhodobého hlediska často lidé s biliární atrézií potřebují transplantaci jater.
Transplantace jater je postup, při kterém se poškozená játra nahradí játry od dárce. Transplantovaná část může být celá nebo její část. Transplantace jater lze získat od dárců nebo příbuzných, jejichž tkáň odpovídá pacientovi. Po transplantaci jater musí pacienti užívat určité léky, aby jejich imunitní systém neodmítl nebo nezaútočil na játra dárce. Po transplantaci musí lékařský tým nadále sledovat stav miminka.
Annistyn boj s biliární atrézií
Jeden z příběhů boje s biliární atrézií pochází od Annistyn Kate, dcery, která se narodila 1. října 2012 a bylo jí diagnostikováno vzácné onemocnění biliární atrézie. Ve věku 2 měsíců byla Annistyn doporučena podstoupit operaci Kasai. Procedura Kasai trvá asi 9 hodin a může trvat týden, než se zotaví. Po dvou dnech po přivezení domů se Annistyn musela vrátit do nemocnice, protože jí byla diagnostikována infekce jater. Od té doby musí Annistyn užívat antibiotika na léčbu. Na Štědrý den musela být Annistyn znovu v nemocnici až o 5 dní později. Jako by to nestačilo, lékařský tým diagnostikoval Annistyn jako vyžadující transplantaci jater, protože procedura Kasai nestačila k léčbě její biliární atrézie. Procedura Kasai byla pouze dočasným opatřením a Annistyn byl prohlášen za potřebu transplantace jater. Z příběhu zveřejněného na webu American Liver Foundation vyplývá, že Annistyn vyrostla zdravě a dokonce se z ní stala drobná dívka, která byla nezávislá a mohla užívat vlastní léky. Příklad příběhu od Annistyn Kate a dalších nemocných vzácnou chorobou biliární atrézie doufá, že jednoho dne dojde k novému lékařskému průlomu, který může zvýšit naději na uzdravení lidí s biliární atrézií.
